目的:探讨大前庭水管综合征(LVAS)患者的听力学、前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测的特点及诊断意义.方法:对30例(60耳)LVAS患者行纯音测听、声导抗、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)、VEMP及冷热实验检测,分析其诊断意义.结果:30例(60耳)LVAS患者均呈进行性、波动性听力下降,16例在听力波动性下降时伴眩晕.纯音测听主要呈感音神经性聋,但47耳(94.0%)在中耳功能正常的情况下于低频250、500 Hz 分别出现(43 ±17) dB HL及(33±18) dB HL骨气导差,呈混合性聋.ABR检测18耳(64.3%)于(3.06 ±0.52)ms引出声诱发短潜伏期负反应.42耳VEMP振幅均值为(147.10±107.55)μV,19耳反应阈为75 dB nHL,7耳反应阈为65 dB nHL.结论: 根据进行性波动性听力减退、感音神经性聋在中耳功能正常的情况下出现低频骨气导差,ABR测试引出声诱发短潜伏期负反应及VEMP呈现高振幅低阈值的特征性提示,有助于临床医生得出LVAS的初步印象,可进一步行影像学检查以确诊.