癫(癎)伴慢波睡眠期持续棘慢波患儿的临床特征及预后

• 作者: 刘晓燕 张月华 杨志仙 王爽 申延丰 秦炯
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 癫(癎)伴慢渡睡眠期持续棘慢波 睡眠中电持续状态 脑电图 预后
• 年，卷（期）: 2010,（24）
• 页码范围: 1870-1872,1876
• 分类号: R729
• 字数: 4319字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨癫(癎)伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后.方法 对16例CSWS患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访治疗效果及预后.结果 本组16例患儿起病年龄3岁8个月～8岁4个月.16例均有癫(癎)发作,患儿均有睡眠中局限运动性发作;清醒期发作形式包括不典型失神发作(8/16例)、局限运动性发作(8/16例)、失张力发作(4/16例)、肌阵挛发作(4/16例)及全面强直-阵挛发作(1/16例).16例均有神经心理损伤及运动倒退.5例为早产,2例有癫(癎)家族史,1例诊断为异型苯丙酮尿症.16例患儿EEG均存在睡眠期电持续状态(ESES)现象.8例患儿MRI存在异常,包括大脑皮质发育异常、脑萎缩各2例,先天性胼胝体发育不良、双侧壳核后部异常信号各1例.抗癫(癎)药物(AEDs)可减少部分患儿(4/16例)的发作,但对神经心理损伤及运动倒退无效.6例均静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,13例癫(癎)发作控制,12例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转.复查EEG,多数患儿(14/16例])ESES明显改善.随访所有患儿,其中3例4～6岁患儿仍有临床发作,余均无临床发作.8例ESES有复发,并出现认知及运动倒退,其中6例再次予甲泼尼龙冲击治疗,4例临床及EEG均明显好转.至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下.结论 CSWS是一种少见的年龄依赖性的儿童癫(癎),临床均有癫(癎)发作、神经心理损伤及运动倒退,EEG存在ESES现象.AEDs可减少临床发作,但对神经心理损伤及运动倒退改善不明显.甲泼尼龙冲击治疗可明显改善神经心理损伤、运动倒退情况及EEG的ESES现象.EEG及癫(癎)发作转归良好,但常遗留神经心理损伤及运动倒退.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘晓燕	北京大学第一医院儿科	118	732	14.0	20.0
2	秦炯	北京大学第一医院儿科	227	1793	22.0	27.0
3	杨志仙	北京大学第一医院儿科	83	455	13.0	16.0
4	张月华	北京大学第一医院儿科	154	922	15.0	21.0
5	王爽	北京大学第一医院儿科	70	684	14.0	23.0
6	申延丰	大连市儿重医院神经内科	9	6	1.0	2.0