双侧原发性色素性结节状肾上腺皮质疾病1例报道及文献复习

• 作者: 李苏 段光杰 章容 郭乔楠 阎晓初 陈中
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肾上腺皮质疾病 色素 病理形态 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2011,（10）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 1131-1133
• 分类号: R586.2
• 字数: 2747字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2011.10.030

摘要

目的 探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质疾病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床病理特点、免疫表型及诊断与治疗要点.方法 对1例双侧PPNAD进行临床病理观察、免疫组织化学检测,并结合文献进行分析.结果 患者以库欣综合征为主要临床表现,CT检查发现双侧肾上腺内外支结节状增粗伴不均匀强化.眼观双侧肾上腺表面呈弥漫细小结节状改变,结节直径0.1～0.8 cm,切面呈黄褐色至黑褐色细小结节状.镜检见肾上腺皮质呈多结节状增生,结节间皮质萎缩,增生结节主要由较大的颗粒状嗜酸性细胞构成,胞质内含不等量脂褐素.免疫组化特点为增生结节内细胞α-inhibin、Syn弥漫阳性,结节周围萎缩的皮质细胞则呈阴性.患者行后腹腔镜右肾上腺全切和左肾上腺次全切术,随访3个月余未见复发.结论 PPNAD是ACTH非依赖性的库欣综合征的罕见病因和表现形式,临床表现和病理形态具有一定特征性,加深对该疾病的认识有助于避免漏诊和误诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	阎晓初	第三军医大学西南医院病理学研究所	84	493	12.0	17.0
2	段光杰	第三军医大学西南医院病理学研究所	43	169	8.0	10.0
3	郭乔楠	第三军医大学西南医院病理学研究所	89	299	8.0	10.0
4	章容	第三军医大学西南医院病理学研究所	40	234	10.0	12.0
5	李苏	第三军医大学西南医院病理学研究所	3	14	3.0	3.0