原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病2例报道并文献复习

• 作者: 吕朝晖 周晓涛 巴建明 李乐乐 杜锦 杨国庆 母义明 谷伟军 陆菊明
• 来源期刊: 山西医科大学学报
• 学科: 医学
• 关键词: 库欣综合征 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 Carney综合征 手术
• 年，卷（期）: 2013,（3）
• 所属期刊栏目: 临床医学
• 页码范围: 218-223,249
• 页数: 7页
• 分类号: R586
• 字数: 5342字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/J.ISSN.1007-6611.2013.03.015

摘要

目的 探讨分析原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特征、辅助检查结果及治疗方法,以增强对该病的认识. 方法 采用回顾性分析,对本科收治的2例患者及国内报道的23例患者从性别比例、发病年龄、临床特征、实验室检查、影像学特征及治疗方法进行综合分析. 结果 25例患者中男性9例,女性16例,确诊年龄11-53岁,年龄在40岁以上者仅1例.23例有典型库欣表现,伴Carney综合征者12例,12例肾上腺CT表现为结节样增粗,13例无异常改变.肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变.双侧肾上腺切除后予激素替代是本病有效治疗方法. 结论 对影像学检查无明显异常改变的非ACTH依赖性库欣综合征患者,尤其是青少年患者,要常规将PPNAD列入鉴别诊断.双侧肾上腺切除后予激素替代治疗是本病的最佳治疗方法,术后应密切随访.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	母义明	中国人民解放军总医院内分泌科	62	437	7.0	20.0
2	吕朝晖	中国人民解放军总医院内分泌科	11	22	3.0	4.0
3	杨国庆	中国人民解放军总医院内分泌科	8	42	3.0	6.0
4	杜锦	中国人民解放军总医院内分泌科	10	61	4.0	7.0
5	谷伟军	中国人民解放军总医院内分泌科	7	64	3.0	7.0
6	李乐乐	中国人民解放军总医院内分泌科	2	10	2.0	2.0
7	周晓涛	四川省宣化县人民医院内分泌科	1	3	1.0	1.0
8	巴建明	中国人民解放军总医院内分泌科	6	8	2.0	2.0