ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

• 作者: 吴瑜璇 张翀宇 徐云泽 朱奇 沈周俊 王晓晶 祝宇 赵菊平
• 来源期刊: 现代泌尿外科杂志
• 关键词: 库欣综合征 肾上腺,增生 ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 外科手术
• 年，卷（期）: 2012,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 545-549
• 分类号: R737
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-8291.2012.06.006

摘要

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验.方法 回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD).男6例,女15例.年龄12～58岁,平均34.3岁.临床表现为典型库欣综合征(Cushing's syndrome,CS) 者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例.CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常.双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例.结果 手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD.随访16～120个月,CS症状消失.16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解.结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状.术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.