脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析

• 作者: 徐宏贵 方建培 翁文骏 薛红漫 郭海霞 陈纯 黄科 黎阳
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 异基因造血干细胞移植 巨细胞病毒感染 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
• 年，卷（期）: 2011,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 256-259
• 分类号: R725.5
• 字数: 3386字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2011.06.005

摘要

目的 探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献.结果 患儿移植术后第6天(+6d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH -2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡.结论 异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	方建培	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	208	778	13.0	16.0
2	翁文骏	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	36	89	7.0	7.0
3	陈纯	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	121	507	11.0	15.0
4	徐宏贵	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	78	269	9.0	10.0
5	黄科	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	71	354	10.0	14.0
6	薛红漫	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	86	385	10.0	14.0
7	郭海霞	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	64	231	8.0	11.0
8	黎阳	中山大学孙逸仙纪念医院儿科	83	319	9.0	13.0