肝脾T细胞淋巴瘤伴乙型病毒性肝炎后肝硬化1例并文献复习

• 作者: 万楚成 夏云金 姜铧 张丽萍 张霞 章正华 龙志国
• 来源期刊: 湖北医药学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 肝脾T细胞淋巴瘤 临床表现 病理学与免疫表型特征
• 年，卷（期）: 2011,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 495-499
• 分类号: R733.2
• 字数: 5743字
• 语种: 中文

摘要

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤( HSTCL)的认识.方法:报道l例HSTCL伴乙型病毒性肝炎后肝硬化,并对HSTCL的病因、临床表现、病理学与免疫表型特征、诊断及治疗进行文献复习.结果:HSTCL的病因不明,表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大,肝功能异常；病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦、骨髓血窦；免疫表型分析示瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD7(+/-),CD4( -)、CD5(-)、CD8(-)、CD57(+/-),TCRγδ或αβ阳性,常表达NK相关抗原CD16、CD56,多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1,而粒酶B、穿孔素常为阴性；PCR可检测出TCR基因重排；可有7q等臂染色体异常.联合化疗效果差,造血干细胞移植、移植前后运用2-deoxycoformycin,CD52单抗的运用等只在个例显示出良好疗效；脾切除的远期疗效不佳.结论:HSTCL临床罕见,特征性的肝、脾、骨髓窦内瘤细胞浸润,结合免疫表型检测,PCR检测出TCR基因重排等有重要的诊断与鉴别诊断价值.缺乏有效的治疗手段,预后差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张丽萍		28	92	6.0	7.0
2	张霞		26	104	6.0	8.0
3	章正华		19	40	4.0	5.0
4	万楚成		22	63	4.0	7.0
5	姜铧		17	60	4.0	7.0
6	夏云金		14	33	3.0	5.0
7	龙志国		12	35	3.0	5.0