苯丙酮尿症患儿微量营养素、氨基酸、肉碱营养状况的研究

• 作者: 傅平 张立琴 苏乃仑 赵彩红
• 来源期刊: 中国儿童保健杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 苯丙酮尿症 饮食治疗 营养 微量营养素 氮基酸 肉碱 儿童
• 年，卷（期）: 2011,（11）
• 所属期刊栏目: 科研论著
• 页码范围: 971-972,979
• 分类号: R179
• 语种: 中文

摘要

[目的]研究低苯丙氨酸饮食治疗的苯丙酮尿症( phenylketonuria,PKU)儿童饮食治疗过程中微量营养素、氨基酸、肉碱的营养状况,为寻求其最佳治疗方案提供依据. [方法]选取1997年12月-2005年6月经青岛市新生儿疾病筛查中心确诊的PKU患儿46例作为病例组,选取性别、年龄与病例组匹配、无任何躯体及精神疾病的正常儿童61例作为对照组,对所有病例进行血常规、微量元素、氨基酸和肉碱检测. [结果]1)两组儿童血锌、铜含量的差异有统计学意义(P＜0.05),且病例组儿童锌缺乏明显多于对照组(x2=7.017,P=0.008)；2)两组儿童血液中天冬氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、精氨酸、瓜氨酸、甘氨酸、鸟氨酸含量的差异均有高度统计学意义(P＜0.01).3)游离肉碱、乙酰基肉碱、丙酰基肉碱、丁酰基肉碱的差异均无统计学意义(P＞0.05). [结论]经新生儿疾病筛查得到早期诊断,早期进行常规饮食治疗的PKU患儿仍然存在某些微量营养素缺乏,治疗过程中氨基酸、肉碱虽在正常范围之内,但仍低于正常儿童.因此,必须定期对低苯丙氨酸饮食治疗的PKU的患儿进行氨基酸、肉碱的监测,及时发现并纠正PKU儿童所存在的营养偏差,寻求PKU儿童最佳的饮食治疗方案.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	傅平		44	278	9.0	14.0
2	张立琴		32	129	6.0	9.0
3	赵彩红		5	22	3.0	4.0
4	苏乃仑		1	2	1.0	1.0