肝移植治疗Wilson病8例分析

• 作者: 司马辉 杨宁 杨广顺 蔡文科 邵卓
• 来源期刊: 上海医学
• 关键词: 原位肝移植 活体肝移植 Wilson病
• 年，卷（期）: 2011,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 656-659
• 分类号: R657.3
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果及预后.方法 回顾性分析2002年10月-2008年8月因Wilson病在第二军医大学附属东方肝胆外科医院接受肝移植手术的8例患者的临床资料,其中男3例,女5例,年龄为12～42岁,平均年龄为(22.6±10.3)岁.术前所有患者的血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常值(血清铜蓝蛋白为200～600 mg/L,血铜为11～24.4μmol/L),其中5例术前存在神经病学症状.结果 5例患者接受原位肝移植术,3例接受活体肝移植术.除1例患者于术后1个月死于急性肝脂肪变肝功能衰竭外,其余患者术后肝功能均恢复顺利.术后随访35～124个月,平均随访时间为(79.7±20.3)个月.与术前比较,术后1个月7例存活患者总胆红素水平显著下降(P＜0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均＜0.05)；血铜水平有升高趋势,但差异无统计学意义(P＞0.05)；合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;所有患者术后12个月内K-F环均消失.结论 通过全肝移植或活体肝移植术,能改善Wilson病患者铜代谢,并可显著缓解神经病学症状.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨广顺	第二军医大学附属东方肝胆外科医院肝外五科	107	751	12.0	23.0
2	杨宁	第二军医大学附属东方肝胆外科医院肝外五科	43	273	8.0	14.0
3	邵卓	第二军医大学附属东方肝胆外科医院肝外五科	17	65	4.0	7.0
4	司马辉	第二军医大学附属东方肝胆外科医院肝外五科	17	53	4.0	6.0
5	蔡文科	第二军医大学附属东方肝胆外科医院肝外五科	2	11	2.0	2.0