血色素沉积症20例临床病理分析

• 作者: 刘树红 周光德 李文淑 梁丽 熊璐 王海滨 赵景民 赵雨来 郭晓东 韦立新
• 来源期刊: 解放军医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝 血色素沉着症 铁
• 年，卷（期）: 2011,（1）
• 页码范围: 75-79
• 分类号: R575
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨血色素沉积症(HC)的临床病理特点,为临床诊治提供依据.方法 选择行肝穿刺确诊HC患者20例,肝组织行HE和组织化学染色,进行临床病理分析.结果 原发性血色素沉积症(HHC)和继发性血色素沉积症(SHC)各10例.最常见的临床表现为乏力(18/20)、肝大(18/20)、脾大(17/20).依据含铁血黄素沉积模式不同,HHC型17例,非HHC型3例.10例HHC患者均为HHC型,而10例SHC患者中,7例为HHC型,3例为非HHC型.HHC特征性的组织病理学表现是肝组织内含铁血黄素沉积及纤维化.脂肪变性、嗜酸性粒细胞浸润及空泡状的糖原核在肝组织内也较易见,且其分布区域与含铁血黄素沉积一致.统计学分析显示,HHC患者的肝纤维化程度与肝组织内铁沉积程度、血清铁呈正相关(P＜0.05);而肝纤维化程度与病程、肝细胞脂肪变性程度无相关性(P>0.05).SHC患者的肝纤维化程度与肝组织内铁沉积程度、血清铁、病程及肝细胞脂肪变性程度无相关性(P>0.05).结论 肝组织病理学检查是诊断HC的主要依据,结合病史和实验室检查,可以鉴别HHC及SHC.HHC可能是一类因铁过载打破机体内环境的稳定,损伤多器官功能结构的代谢疾病.故HHC应早诊断早治疗,避免出现多器官功能衰竭.