小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症42例临床分析

• 作者: 张珏 李欣 金润铭
• 来源期刊: 华中科技大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 临床表现 病因 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2012,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 616-619
• 页数: 4页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3941字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3870/j.issn.1672-0741.2012.05.025

摘要

目的 探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况.方法 回顾分析42例小儿HLH的临床资料.结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表现,同时部分患儿合并呼吸系统、中枢神经系统、循环系统、泌尿系统等其它脏器受累；42例中感染相关性26例；非感染相关性5例；剩下11例病因不明；根据HLH-94或HLH- 2004方案治疗后,好转或治愈19例,死亡13例,失访10例.采用流式细胞术检测了25例患儿外周血CD3+/CD4+、CD3+/CD8+、CD3- /CD19+、NK(CD3(-)/CD16+/CD56+)细胞的表达水平,结果示患儿CD4+、NK(CD3- /CD16+/CD56+)细胞百分率明显降低(P＜0.05),CD8+、B(CD19+)细胞百分率明显升高(P＜0.05).结论 小儿HLH病因复杂,临床表现多样,病死率较高,外周血淋巴细胞亚型的改变可能与其发病及病情严重程度密切相关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	金润铭	华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科	142	647	11.0	20.0
2	李欣	华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科	56	373	10.0	17.0
3	张珏	华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科	6	25	4.0	5.0