特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较

• 作者: 吕朝晖 巴建明 杜锦 杨丽娟 杨国庆 母义明 王先令 窦京涛 谷伟军 郭清华 陆菊明 陈芳
• 来源期刊: 军医进修学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 垂体柄中断综合征 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 临床特征 垂体功能减退
• 年，卷（期）: 2012,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 330-334
• 分类号: R584
• 字数: 4313字
• 语种: 中文

摘要

目的 分析比较特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄中断综合征(PSIS)临床特征.方法 对我科收治的74例嗅觉正常的IHH和36例PSIS临床特征进行回顾性分析.结果 IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,临床特征:1)PSIS患者异常胎位生产(主要为臀位生产)比例为61.1％,IHH为5.4％(P＜0.000)；2)IHH比PSIS患者有较高的身高、指间距(P=0.000).两疾病多为下部量大于上部量、身高大于指间距；但≥18岁男性IHH患者75.7％指间距大于身高.3)两种疾病患者第二性征均发育差；4)两疾病均可合并先天缺陷或异常,以隐睾多见；5)PSlS患者较IHH患者骨龄落后更显著；6)PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏,且常需要替代治疗；IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主；7)PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大部分IHH患者仅垂体体积变小.结论 IHH与PSIS患者多以性不发育就诊.≥18岁IHH患者多为瘦长体型,PSIS患者多为矮胖体型.PSIS常合并多种垂体前叶激素缺乏,需要替代治疗.垂体MRI是鉴别两疾病的有效方法.