目的 回顾性分析单骨型颞骨骨纤维异常增殖症导致外耳道狭窄病例手术治疗的效果.方法 对我科确诊为单骨型颞骨骨纤维异常增殖症引起外耳道狭窄的7例单耳患者行外耳道成形术,术后随访时间2~6年,对术后听力恢复情况及成形外耳道效果等进行回顾性分析.结果 术中发现合并外耳道胆脂瘤4耳,术后6个月平均纯音听阈及气骨导差分别由术前的64.5 dB nHL和46.4 dB nHL下降至术后6个月的35.1 dB nHL和14.9 dB nHL.术后3个月植皮成形之外耳道完全上皮化、通畅,1例患者术后4年出现外耳道再狭窄,予再次行外耳道成形术,术后随访2年未出现再狭窄.结论 单骨型颞骨骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄必须尽早治疗,防止并发外耳道胆脂瘤,外耳道成形术效果好,术中可仅行外耳道重建恢复听觉功能,不必强求彻底切除所有病变范围,随访过程中发现外耳道再狭窄可再次手术,预后良好.