儿童混合性结缔组织病9例临床分析

• 作者: 何艳燕 全美盈 宋红梅 潘慧 魏珉
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 混合性结缔组织病 临床表现 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（3）
• 所属期刊栏目: 综合报道
• 页码范围: 247-250
• 分类号: R725
• 字数: 3328字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2012.03.014

摘要

目的 总结分析儿童混合性结缔组织病(MCTD)的临床及转归特点.方法 对2001-2009年间确诊为MCTYD的9例患儿的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况进行总结分析.结果 9例患儿均有雷诺现象,其次常见的症状包括关节肿痛、手指肿胀、硬指、发热、乏力、贫血、活动后气短等.血液系统受累4例,其中3例轻度贫血,1例血小板减少.1例肾活检提示符合狼疮肾炎IIA型.实验室指标中红细胞沉降率增快8例,IgG升高7例,C4降低3例,CH50升高5例,CK升高4例(该4例患儿均行肌电图检查,3例未见明显肌源性损害,1例为可疑肌源性损害).自身抗体ANA阳性9例,抗Ul-RNP抗体阳性9例,抗SSA抗体低滴度阳性3例.6例行肺功能检查,4例存在弥散功能障碍.6例行肺部高分辨CT检查,2例示肺间质病变.超声心动图检查示肺动脉高压3例,合并右心增大、主动脉增宽2例,轻度肺动脉高压1例,合并少量心包积液1例.3例行食管造影检查.未见明显食管蠕动障碍.多数患儿入院前曾诊断为系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、雷诺现象、结缔组织病、发热原因待查等,不规律接受激素或免疫抑制剂治疗者4例.9例患儿经确诊后予规范激素和(或)免疫抑制剂治疗,8例病情好转,1例病情控制无明显进展,无死亡病例.结论 儿童MCTD为多系统受累,早期以雷诺现象、关节症状、发热多见,在尚未出现肺部症状时可存在肺功能、肺部高分辨CT异常,可伴有肺动脉高压,误诊率较高.早期完善相关免疫指标、超声心动图、肺功能、肺部高分辨CT、食管造影等检查可帮助诊断.规范的激素及免疫抑制剂治疗对病情转归及预后极为重要,需长期对患儿进行随访观察.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	潘慧	中国医学科学院北京协和医院儿科	106	540	13.0	17.0
2	魏珉	中国医学科学院北京协和医院儿科	31	148	6.0	9.0
3	宋红梅	中国医学科学院北京协和医院儿科	54	209	6.0	10.0
4	全美盈	中国医学科学院北京协和医院儿科	11	67	5.0	8.0
5	何艳燕	中国医学科学院北京协和医院儿科	7	28	4.0	5.0