不同核型特纳综合征患儿认知及脑形态学研究

• 作者: 张嘉颖 张知新 程盼贵 谢晟 赵秋玲 龚高浪
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 特纳综合征 韦氏智力测试 磁共振成像 儿童
• 年，卷（期）: 2012,（12）
• 所属期刊栏目: 内分泌遗传代谢性疾病专栏
• 页码范围: 1122-1127
• 页数: 6页
• 分类号: R725
• 字数: 4915字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2012.12.006

摘要

目的 探讨不同核型特纳综合征 (Turner syndrome,TS) 患儿的神经认知功能及脑灰白质体积的异常情况.方法 选择9例染色体核型为45X和11例其他核型的TS患儿及20例正常女童进行韦氏智力测试与3.0 T 磁共振 (MRI) 扫描.全脑高分辨率T1W图像采用SPM 8软件包进行基于体素的形态测量学 (VBM) 分析,以协方差分析比较TS患儿与正常女童之间全脑灰白质体积的差别.结果两组TS患儿的智商均低于正常女童 (P <0.05);45X患儿在言语理解、知觉推理、工作记忆和加工速度项目得分低于正常女童 (P <0.05);其他核型患儿仅知觉推理和加工速度2项得分低于正常女童 (P <0.05).两组TS患儿在言语理解项目得分差异有统计学意义 (P <0.05).MRI扫描发现,45X组患儿右侧顶上小叶、中央后回、楔叶、楔前叶、距状皮层、左侧枕叶中下部灰质体积减小;双侧辅助运动区,额上回内侧,右侧扣带回中部,左侧颞回、额回、小脑、海马、海马旁回、梭状回灰质体积增加;其他核型患儿在双侧海马旁回、梭状回、脑岛、海马、壳核、上颞、杏仁核、尾状核、丘脑、小脑及左侧舌回灰质体积增大.白质体积比较,45X患儿左侧中央后回及顶下小叶减小;其他核型患儿左侧顶上小叶、楔前叶、枕上小叶萎缩,较正常女童差异有统计学意义 (P <0.05).结论 TS患儿智力下降,并伴有非语言的认知障碍;45X患儿可能还伴有语言认知的障碍.脑灰白质发育异常可能是其神经病理学基础.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	谢晟	中日友好医院放射科	38	144	8.0	10.0
2	张知新	中日友好医院儿科	52	260	7.0	14.0
3	程盼贵	中日友好医院儿科	7	13	2.0	3.0
4	赵秋玲	中日友好医院儿科	10	37	3.0	6.0
5	张嘉颖		3	6	2.0	2.0
6	龚高浪		3	6	2.0	2.0