成人发病的肌原纤维肌病的临床和病理学特征(附2例报告)

• 作者: 刘星 卜一 吴东霞 吴红然 孙丽燕 宋学琴 郭艳苏
• 来源期刊: 临床神经病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肌原纤维肌病 结蛋白 临床特点 病理学
• 年，卷（期）: 2013,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 251-253
• 页数: 3页
• 分类号: R746
• 字数: 2872字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨成人发病的肌原纤维肌病的临床和病理学特征.方法 回顾性分析2例成年发病的肌原纤维肌病患者的临床资料.结果 2例患者表现为近端或远近端肌肉无力,进行性加重.光镜下可见肌纤维内和肌膜下颗粒样或团块样物质沉积,免疫组化为结蛋白.电镜发现1例肌膜下及肌原纤维间存在大小不一的包涵体,另1例肌原纤维排列紊乱,Z线不规则样增粗.常见突变基因检测未见异常.结论 成人发病的肌原纤维肌病临床无特异性表现,其病理学特征为肌纤维内可见异常物质沉积,电镜发现肌原纤维间包涵体结构或Z线异常.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郭艳苏	河北医科大学第二医院神经内科	54	153	6.0	9.0
2	吴东霞	河北医科大学第二医院神经内科	33	91	5.0	7.0
3	宋学琴	河北医科大学第二医院神经内科	53	111	7.0	8.0
4	吴红然	河北医科大学第二医院神经内科	19	15	2.0	3.0
5	刘星	河北医科大学第二医院神经内科	5	23	2.0	4.0
6	孙丽燕	河北医科大学第二医院神经内科	2	2	1.0	1.0
7	卜一	河北医科大学第二医院神经内科	2	2	1.0	1.0