并发睾丸肾上腺残余瘤的先天性肾上腺皮质增生症患者临床特征

• 作者: 李燕虹 杜敏联 苏喆 陈秋莉 陈红珊 马华梅
• 来源期刊: 中华内分泌代谢杂志
• 关键词: 先天性肾上腺皮质增生症 睾丸肾上腺残余瘤 睾丸剔除术
• 年，卷（期）: 2013,（8）
• 所属期刊栏目: 肾上腺来源疾病
• 页码范围: 648-652
• 页数: 5页
• 字数: 4311字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2013.08.003

摘要

目的 总结经典型21-羟化酶缺乏先天性肾上腺皮质增生症(CAH21OHD)患者并发睾丸肾上腺残余瘤(TART)的发生率、风险因素和临床特征.方法 对近4年本院随诊的44例男性经典型CAH21OHD患者行睾丸彩超检查,总结13例并发TART患者的临床资料.结果 诊断TART共13例,检出率为29.5％.其中失盐型11例,单纯男性化型2例.TART诊断中位年龄10.2岁,随诊中位时间3.0年.TART诊断前均有CAH控制欠佳病史.对病变较小或拒绝手术的5例TART,予增加糖皮质激素剂量后,2例病灶缩小.8例接受手术剔除,术后症状好转,其中7例呈现FSH和LH增高.结论 本组TART检出率为29.5％.睾丸彩超是简单有效的筛查手段,对控制欠佳,尤其是青春期后的经典型CAH21OHD患者应警惕TART的发生.对TART延迟诊治可能致不可逆的睾丸功能损害.对病变较小者,可先增加糖皮质激素剂量,必要时手术治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杜敏联	中山大学附属第一医院儿科	125	689	14.0	18.0
2	李燕虹	中山大学附属第一医院儿科	83	493	13.0	16.0
3	马华梅	中山大学附属第一医院儿科	91	492	12.0	16.0
4	陈红珊	中山大学附属第一医院儿科	59	417	12.0	15.0
5	苏喆	中山大学附属第一医院儿科	57	395	12.0	15.0
6	陈秋莉	中山大学附属第一医院儿科	37	256	9.0	13.0