M蛋白相关范可尼综合征:4例临床分析

• 作者: 夏维波 姜艳 庄俊玲 李梅 王国珍 王鸥 秦岩 许岭翎 邢小平
• 来源期刊: 中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 范可尼综合征 骨痛 M蛋白 浆细胞病
• 年，卷（期）: 2013,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 298-302
• 页数: 5页
• 分类号: R681|R692
• 字数: 3841字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-2591.2013.04.004

摘要

目的 总结并分析北京协和医院近27年收治的M蛋白相关范可尼综合征患者的临床特征和治疗效果,以期提高临床医师对此类疾病的认识.方法 采用回顾性分析方法,对北京协和医院1986年1月至2013年5月收治的4例M蛋白相关范可尼综合征患者的临床表现、生化特征、骨骼表现以及治疗效果进行总结.结果 4例患者的病程为3个月～3年,均有明显骨痛,无体重下降.实验室检查均符合范可尼综合征诊断,24 h尿轻链KAP和LAM均明显升高,其中3例患者血或尿免疫固定电泳发现M蛋白.4例患者骨髓穿刺和活检病理均提示骨髓浆细胞比例高于正常(2.0%～5.5%),均未发现淀粉样变证据.3例行肾穿刺活检结果均提示肾间质病变.治疗方法:补钾、纠酸、补磷、维生素D制剂和钙剂治疗,针对浆细胞增多的化疗作用有限.结论 对于成人起病的范可尼综合征、尤其是表现有明显骨痛的患者,应注意筛查M蛋白.对诊断为M蛋白相关范可尼综合征的患者进行长期随诊十分重要.