儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症28例临床分析

• 作者: 卢洁 朱莹莹 王春美 盛光耀
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 关键词: 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 儿童 早期
• 年，卷（期）: 2013,（4）
• 所属期刊栏目: 临床经验交流
• 页码范围: 177-180
• 页数: 4页
• 字数: 2561字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2013.04.009

摘要

目的 分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因、临床特点、治疗及预后.方法 对郑州大学第一附属医院2010年5月-2012年7月收治的28例HLH患儿入院时的临床表现、实验室检查指标和治疗转归进行回顾性分析.结果 (1)病因:EB病毒感染相关10例,巨细胞病毒感染相关3例,肺炎链球茵感染相关l例,支原体感染相关l例,淋巴瘤相关3例,急性淋巴细胞白血病(ALL)相关1例,余9例无明确病因;(2)儿童HLH早期临床表现以持续高热(100％),脾肿大(96％),肝肿大(85％)最为常见;(3)实验室检查可表现为铁蛋白(SF,100％)和LDH(100％)明显升高,血细胞减少(96％),肝酶升高(93％),骨髓噬血现象(82％),低蛋白血症(70％),低钠血症(61％),NK细胞比例下降(58％),低纤维蛋白原血症(52％)及高三酰甘油血症(29％);(4)所有患儿均采用HLH-2004方案进行化疗,16例疾病缓解,2例有效,2例放弃治疗,8例死亡.结论 HLH多继发于EB病毒感染,早期症状缺乏特异性,联合检测SF和LDH可能具有重要临床价值.HLH-2004是有效的治疗方案.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	盛光耀	郑州大学第一附属医院儿科	145	715	13.0	19.0
2	卢洁	郑州大学第一附属医院儿科	37	170	7.0	12.0
3	王春美	郑州大学第一附属医院儿科	25	214	8.0	14.0
4	朱莹莹	郑州大学第一附属医院儿科	9	6	1.0	1.0