摘要:
目的 探讨家族聚集性肝细胞肝癌(肝癌)患者的临床特点及预后.方法 回顾性分析2001年1月至2011年12月在中山大学附属第三医院就诊的符合家族聚集性肝癌诊断标准的40例患者临床资料.其中男37例,女3例;年龄27~76岁,中位年龄是51岁.所有患者均签署知情同意书,符合医学伦理学规定.收集40例患者的肝癌家族史,嗜酒史,乙型病毒性肝炎(乙肝)或丙型病毒性肝炎(丙肝)病史,合并肝硬化情况,肝功能Child-Pugh分级,血清甲胎蛋白(AFP)水平,肿瘤直径、数目,肿瘤临床分期的临床资料.调查肝炎病毒感染情况,收集患者乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)感染的实验室资料.根据不同治疗方式将患者分为3组,手术切除组10例,术式为根治性肝切除术;综合治疗组26例,采用消融、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞(TACE)等治疗;保守治疗组4例,应用索拉菲尼、中药等治疗.治疗后定期复查随访1~5年,分别计算3组患者的1、3、5年生存率.结果 40例患者男性占92%(37/40),男女比为12∶1;30岁以上患者最多,占92%(37/40);合并肝硬化者39例,占98%(39/40);肝功能Child-Pugh分级中的A级者占70%(28/40);血清AFP水平>400 μg/L者占35%(14/40);肿瘤直径≤5 cm者占55%(22/40),肿瘤单发者占50%(20/40);巴塞罗那临床肝癌(BCLC)分期A期占20%(8/40),B~D期者占80%(32/40).患者均合并HBV感染,占100%(40/40),乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸(HBV-DNA)定量<105 copies/ml占55%(22/40).无患者合并HCV感染.手术切除组患者1、3、5生存率分别为70%、40%和20%,综合治疗组患者相应为50%、12%和0%,对症治疗组的4例患者生存时间均未超过1年,1年生存率为0%.结论 家族聚集性肝癌多发生在HBV感染或肝硬化的基础上,其治疗效果及预后不佳,提高早期诊断率是改善预后的关键.