肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及影像学分析

• 作者: 何礼贤 曹晓云 白春学 邵长周
• 来源期刊: 中国呼吸与危重监护杂志
• 关键词: 肺淋巴管平滑肌瘤病 临床表现 影像学
• 年，卷（期）: 2014,（1）
• 所属期刊栏目: 间质性肺疾病
• 页码范围: 34-37
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1671-6205.2014009

摘要

目的 总结肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及影像学表现,提高对PLAM的认识.方法 回顾分析2003年至2013年间复旦大学附属中山医院收治的具有较完整资料的18例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习.结果 18例均为女性,均有活动后气促,3例有乳糜胸,6例有气胸,5例有咯血.18例高分辨CT(HRCT)均显示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区,符合PLAM的特征性表现.14例经组织病理检查确诊.4例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍,9例(50％)患者被误诊为其他疾病.主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗.文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查确诊.HRCT检查对PLAM具有诊断价值,抗雌激素治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望.结论 PLAM有特征性的临床和影像学表现,应早期确诊,有效治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	何礼贤		211	3533	27.0	55.0
2	白春学		332	2400	24.0	35.0
3	邵长周		44	197	8.0	12.0
4	曹晓云		3	15	2.0	3.0