代谢性肌病的循证治疗

• 作者: 刘凌 张文武 林燕
• 来源期刊: 中国现代神经疾病杂志
• 关键词: 糖原贮积病 脂质贮积病 线粒体肌病 神经肌肉疾病 循证医学
• 年，卷（期）: 2014,（5）
• 所属期刊栏目: 循证神经病学
• 页码范围: 393-398
• 页数: 6页
• 字数: 6392字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-6731.2014.05.006

摘要

目的 评价代谢性肌病之临床治疗方案及可能出现的药物不良反应,为其循证治疗制定最佳方案.方法 以代谢性肌病(metabolic myopathy)、线粒体肌病(mitochondrial myopathy)、脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy)、糖原贮积病(glycogen storage dieases)、内分泌性肌病(endocrine myopathy)、药物毒性肌病(drug toxicity myopathy)、治疗(treatment)等中英文词汇为检索词,检索美国围立医学图书馆(PubMed)、英国Cochrane图书馆、ClinicalKey数据库、国家科技图书文献中心等数据库中有关代谢性肌病(包括线粒体肌病、脂质沉积性肌病、糖原贮积病、内分泌性肌病、药物毒性肌病)治疗相关临床指南、系统评价、随机对照试验、临床对照试验、回顾性病例分析和病例观察研究,采用Jadad量表进行文献质量评价.结果 经筛选共纳入28篇文献(临床指南6篇、系统评价5篇、随机对照试验10篇、临床对照试验7篇),其中23篇为高质量文献(≥4分)、5篇为低质量文献(＜4分).对其治疗原则、不同方法获得的疗效及安全性评价显示:(1)糖原贮积病主要采用α-葡糖苷酶替代治疗,同时进食高蛋白饮食,运动前服用少量果糖,逐渐减少患者体力活动.(2)脂质沉积性肌病可补充肉碱,运动前或运动时补充碳水化合物,日常低脂饮食.(3)线粒体肌病可予辅酶Q10、B族维生素、维生素K、维生素C等,适当的有氧运动结合力量训练可以更安全、有效地提高患者的运动耐受性.(4)内分泌性肌病需首先治疗原发病.(5)药物毒性肌病需停用致病药物.结论 代谢性肌病多为遗传性疾病,其治疗的根本出路是基因治疗;内分泌性肌病和药物毒性肌病需治疗原发病或停用致病药物.鉴于此,需借助循证医学方法为代谢性肌病提供最佳临床证据.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘凌	四川大学华西医院神经内科	68	468	12.0	19.0
2	张文武	四川大学华西医院神经内科	10	158	6.0	10.0
3	林燕	四川大学华西医院神经内科	36	255	8.0	15.0