脂质沉积性肌病的临床与病理分析

• 作者: 吕海东 宋学云 杨斌 秦东香 钱琪 马晓丽
• 来源期刊: 实用神经疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脂质沉积 肌肉活检 肌病
• 年，卷（期）: 2005,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 2-4
• 页数: 3页
• 分类号: R74
• 字数: 2961字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5110.2005.04.002

摘要

目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床表现及病理学特点. 方法回顾分析7例LSM的临床表现、肌电图及肌肉活检病理改变.结果 LSM的主要临床特点为亚急性或慢性起病,近端肌无力,症状呈波动性,血清肌酶有不同程度的升高,多数病人肌电图示肌源性损害,激素治疗有效.病理学特点为肌纤维内可见大量均匀的小筛孔样空泡,部分空泡融合成大泡或形成裂隙状.ORO染色证实筛孔样空泡为大量红染的脂肪颗粒充填,部分肌纤维破裂,伴脂肪颗粒堆积.受累纤维以Ⅰ型纤维为主.电镜证实肌纤维内脂滴堆积,其中1例伴有异常线粒体增多.结论 LSM是一种以易疲劳和肌无力为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,激素治疗可获得良好疗效.肌肉活检病理学检查是诊断LSM的重要手段.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨斌	河南焦作市人民医院神经内科	18	53	5.0	6.0
2	马晓丽	河南焦作市人民医院神经内科	9	27	3.0	5.0
3	钱琪	河南焦作市人民医院神经内科	8	33	4.0	5.0
4	秦东香	河南焦作市人民医院神经内科	10	35	4.0	5.0
5	吕海东	河南焦作市人民医院神经内科	10	32	3.0	5.0
6	宋学云	河南焦作市人民医院神经内科	7	33	3.0	5.0