先天性肺表面物质功能障碍疾病

• 作者: 郑跃杰
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肺表面物质 间质性肺疾病 儿童
• 年，卷（期）: 2014,（12）
• 所属期刊栏目: 专题笔谈
• 页码范围: 883-885
• 页数: 3页
• 分类号: R72
• 语种: 中文
• DOI: 10.7504/ek2014120602

摘要

先天性肺表面物质功能障碍疾病(surfactant dysfunction disorders)又称先天性肺表面物质代谢缺陷(Inborn errors of surfactant metabolism,IESM),主要指SP-B基因(SFTPB)、SP-C基因(SFTPC)、ABCA3基因(ABCA3)、甲状腺转录因子-1基因(NKX2.1)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体基因(GMCSFR)的突变或缺失导致的一类疾病.这类疾病目前被认为是儿童弥漫性间质性肺疾病的重要原因.其发病年龄和严重程度变化很大,从引起足月新生儿致死性呼吸窘迫综合征,到婴儿期、儿童期和成年人的弥漫性肺间质疾病,甚至到成年人出现肺纤维化.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郑跃杰		15	21	3.0	4.0