16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析

• 作者: 吴庆军 周娜 张奉春 彭琳一 曾跃平 白春梅
• 来源期刊: 癌症进展
• 学科: 医学
• 关键词: 副肿瘤性天疱疮 副肿瘤性自身免疫多器官综合征
• 年，卷（期）: 2014,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 492-497
• 页数: 6页
• 分类号: R730.6
• 字数: 4040字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11877/j.issn.1672-1535.2014.12.05.17

摘要

目的：研究副肿瘤天疱疮（PNP）/副肿瘤性自身免疫多器官综合征（PAMS）的临床特点。方法回顾性总结我院2013年7月至2004年1月收治的16例PNP/PAMS患者的临床表现、组织病理及免疫学特征、治疗及预后情况。结果多形性皮肤黏膜损害为其主要临床表现，7例患者存在闭塞性细支气管炎或呼吸衰竭。组织病理显示，基底层上棘层松解、基底细胞液化变性及角化形成细胞坏死。直接及间接免疫荧光显示，自身抗体沉积于棘细胞间和（或）基底膜带。15例患者伴发血液系统肿瘤，其中Castleman病最常见。大剂量糖皮质激素联合免疫调节剂对控制症状有一定作用，而手术切除肿瘤与疾病转归相关。结论 PNP/PAMS具有特殊的临床、组织病理及免疫学表现，早期诊断、手术切除肿瘤、联合糖皮质激素等药物是治疗PNP/PAMS的关键。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吴庆军	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	22	110	6.0	9.0
2	张奉春	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	115	619	13.0	18.0
3	白春梅	中国医学科学院北京协和医院肿瘤内科	44	178	7.0	11.0
4	曾跃平	中国医学科学院北京协和医院皮肤科	20	76	5.0	7.0
5	周娜	中国医学科学院北京协和医院内科	4	12	2.0	3.0
6	彭琳一	中国医学科学院北京协和医院内科	5	9	1.0	3.0