摘要:
目的:探讨门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein,CTPV)的病因及临床特征.方法:回顾分析87例经彩色多普勒或CT检查明确诊断为CTPV的患者的临床资料,对其病因、临床特点、受累血管、治疗方法、风湿免疫指标进行统计分析.结果:87例CTPV患者的中位年龄42岁;男性居多(62.1%);中位病程为4个月(四分位数间距:0.6~24个月);临床表现以腹痛为主(55.2%),呕血、黑便也较常见(34.5%);疾病解剖分型以Ⅰ型(44.8%)和Ⅱ型(46.0%)为主;病因以肿瘤性病因(肿瘤性病因组,44.8%)居多,其余病因包括脾切除术后、先天性解剖异常及血液疾病等,尚有32例患者病因不明(病因不明组,36.8%);86.2%的患者经CT检查明确诊断;71.3%的患者接受对症治疗.与肿瘤性病因组患者相比,病因不明组患者较年轻(37.1岁比49.9岁,P=0.014),病程较长(6个月比1个月,P=0.042),女性所占的比例较高(56.3%比23.1%,P=0.009);病因不明组的解剖分型以Ⅰ型为主(62.5%),肿瘤性病因组则以Ⅱ型为主(59.0%),P=0.01;与病因不明组相比,肿瘤性病因组通过CT明确诊断者所占比例较高(97.4%比78.1%,P=0.006),采用对症治疗的患者比例较高(92.3%比59.4%,P=0.004).病因不明组中的15例进行风湿免疫学检查的患者中,12例出现部分免疫指标的异常,但都未能明确诊断为风湿免疫疾病.结论:CTPV以中年男性患者居多,主要通过CT明确诊断,以累及血管以门静脉主干及分支为主.肿瘤性病因为常见病因,患者的治疗以对症治疗为主;有超过1/3的CTPV患者病因不明确,这类患者比肿瘤性病因的CTPV患者年龄轻、病程长、女性所占的比例高、门静脉受累范围少,且大部分患者有免疫学指标的异常.