目的:提高对抗合成酶抗体综合征( ASS )合并间质性肺疾病的临床表现及治疗的认识。方法报道1例以呼吸困难、肌痛为首发表现的ASS。检索出相关临床资料完整的病例报告28篇。结合国内外文献报道的28例同类病例的临床资料进行分析。结果 ASS常以肺部症状为首要表现,易被误诊。复习国内外文献报道的28例临床资料完整的病例,发现国内外文献报道ASS中间质性肺疾病的发病率接近90%,自身抗体谱的检测及胸部高分辨CT有助于此病的诊断。结论鉴于在抗Jo-1抗体综合征中间质性肺疾病的高发及早发,在临床工作中,对于原因不明的肺间质病变患者,可行自身抗体谱的检测及高分辨CT以早期诊断。