母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析

• 作者: 李世云 林志美 殷莉 熊萍 饶进
• 来源期刊: 临床误诊误治
• 学科: 医学
• 关键词: 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 皮肤表现 免疫表型分型 治疗结果 预后
• 年，卷（期）: 2014,（12）
• 所属期刊栏目: 误诊研究:血液系疾病
• 页码范围: 25-28
• 页数: 4页
• 分类号: R733.7
• 字数: 3868字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-3429.2014.12.009

摘要

目的：总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤( blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以“母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤”、“母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病”或“无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤”及“BPDCN”为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网( CNKI)和PubMed发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例；平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解；15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李世云	成都大学附属医院血液内科	33	133	6.0	9.0
2	饶进	成都大学附属医院血液内科	18	56	4.0	7.0
3	殷莉	成都大学附属医院血液内科	11	45	3.0	6.0
4	林志美	成都大学附属医院血液内科	11	18	3.0	4.0
5	熊萍	成都大学附属医院血液内科	12	40	4.0	6.0