儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例病例系列报告

• 作者: 左英熹 张乐萍 张枫 王峰蓉 陆爱东
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 儿童 临床特征 治疗
• 年，卷（期）: 2019,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 271-275
• 页数: 5页
• 字数: 4755字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2019.04.009

摘要

目的 分析儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、病理表现、治疗和预后.方法 纳入2014年1月1日至2019年1月31日北京大学人民医院收治的5例BPDCN患儿,截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、治疗情况和随访资料.结果 5例BPDCN患儿纳入本文分析,男2例,女3例,诊断年龄8～14岁.中位随访时问37(15～51)月.5例患儿起病时均有皮肤受累,皮肤外受累器官包括肝脾、淋巴结、椎体、外周血,未发现中枢神经系统受累.5例患儿均经皮肤或骨髓病理检查确诊,均表达CD4、CD56和CD123,均无特异性基因表达,1例染色体核型检测异常.诱导化疗采用ALL或NHL方案,均诱导缓解,2例NHL方案巩固化疗中出现局灶复发.5例患儿后续均行异基因造血干细胞移植,目前无病存活4例,1例为治疗相关死亡,5例患儿均无疾病相关死亡.结论 儿童BPDCN临床侵袭性弱于成人,诱导化疗敏感,后续行异基因造血干细胞移植预后较好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张乐萍	北京大学人民医院儿科	87	337	9.0	14.0
2	陆爱东	北京大学人民医院儿科	56	265	8.0	13.0
3	左英熹	北京大学人民医院儿科	33	85	5.0	7.0
4	张枫	北京大学人民医院儿科	23	360	10.0	18.0
5	王峰蓉	北京大学人民医院血液病研究所	11	69	5.0	8.0