摘要:
目的:探讨膀胱恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床诊治和预后特点.方法:膀胱MFH 1例,女,71岁.因无痛肉眼血尿伴反复发热2个月入院.CT示膀胱右前壁局部增厚,可见不规则形软组织密度影,大小约4.9 cm×3.4 cm,CT值约47 HU,其内见钙化灶;增强CT提示病灶呈明显均匀强化,病灶突破浆膜层,与前腹壁粘连境界不清.膀胱镜检查见膀胱顶部右侧一3.5 cm×3.5 cm大小新生物,基底宽,表面部分有坏死.膀胱镜取活检,病理报告膀胱恶性肿瘤.行根治性膀胱切除术.检索相关文献复习讨论.结果:病理示膀胱、腹膜粘连性肿物大小7.5 cm×6.5 cm,灰白的鱼肉样组织质嫩,切面有出血坏死.镜检示膀胱肌壁多量梭形细胞增生,排列呈束状或席纹状,伴多量核怪异及泡沫样多核巨细胞形成,病理性核分裂易见.免疫组化:CD68+,S-100+,Lys+,Calponin-,ALK-,SMA-,CK-,EMA-,HMB45-,Ki-67 60%+.病理诊断为膀胱MFH,腹膜组织见肿瘤侵犯.病理分期pT4bN0Mx.术后采用吉西他滨联合紫杉醇(GT)方案化疗4个周期.随访6个月,未见肿瘤复发及转移.结论:膀胱MFH罕见,诊断主要依靠病理和免疫组化检查确诊,手术切除辅助放化疗的综合治疗是主要的治疗手段.膀胱MFH恶性度高,易复发、转移,生存率低.