目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型(IND —B)的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进:将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3~18次,第4周排便频率为每日6~10次,术后平均3.5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。