肿瘤性骨软化症病理特点及致瘤基因

• 作者: 吴博 夏维波
• 来源期刊: 中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肿瘤性骨软化症 成纤维细胞生长因子23 致瘤基因
• 年，卷（期）: 2016,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 186-192
• 页数: 7页
• 分类号: R681
• 字数: 5540字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-2591.2016.02.014

摘要

肿瘤性骨软化症（ tumor induced osteomalcia ， TIO）是一种代谢性骨病，是由于肿瘤分泌成纤维细胞生长因子23（ FGF-23），导致肾磷排出增加、骨矿化障碍，以进行性骨痛、乏力、骨软化为临床表现。TIO肿瘤主要来自于骨组织及软组织，被称之为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤（ phosphaturic mesenchymal tumor ， PMT）。主要病理表现为镜下可见的大量梭形细胞，间叶组织来源，血管丰富，可见破骨样细胞、骨及软骨样结构，可见钙化，免疫组化染色表达FGF-23。其特点在于丰富的血管，尤其是畸形厚壁血管。目前，对于PMT发生，产生FGF-23的机制不明。肿瘤发生、发展具有多种因素影响，一方面，目前研究认为内皮细胞-间充质细胞转化（ endothelial-to-mesenchymal transformation ， EndMT ）是肿瘤发展，具有侵袭性的可能机制之一，参与多种肿瘤的发展过程。另一方面， FGFR的过度激活与肿瘤的发生相关， FGFR的融合基因可与乳腺癌，前列腺癌等相关。 FGFR与骨肿瘤的研究很少，但有研究表明FGFR1与纤维连接蛋白1（ fibronectin1， FN1）的融合基因在PMT肿瘤中多见。另外， FGFR1激活后可促进FGF-23表达。这些机制可能与TIO肿瘤有关。