PAX5缺失对于儿童无特殊重现染色体异常B系急性淋巴细胞白血病的预后意义

• 作者: 刘天峰 刘晓明 刘芳 张丽 张家源 戚本泉 杨文钰 王书春 竺晓凡 邹尧 郭晔 阮敏 陈晓娟 陈玉梅
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: PAX5 B-急性淋巴细胞白血病 多重连接探针扩增 预后 儿童
• 年，卷（期）: 2016,（4）
• 所属期刊栏目: 论著?临床研究
• 页码范围: 287-291
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2016.04.001

摘要

目的：初步了解PAX5缺失在无特殊重现染色体异常的B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿中的发生情况，并进一步分析PAX5基因缺失与ALL预后的相关性。方法用多重连接探针扩增（MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月初诊无特殊重现染色体异常的B-ALL患儿及对照组（同期非血液系统疾病及肿瘤儿童）的PAX5基因拷贝数情况。根据有无PAX5基因缺失分为缺失组和非缺失组。结果86例患儿中18例（21%）发生了PAX5缺失。缺失组初诊时白细胞总数明显高于非缺失组（P=0.001）。Kaplan-Meier法分析显示：缺失组无病生存（DFS）率明显低于非缺失组（0.69±0.12 vs 0.90±0.04，P=0.017），但两组患儿的总生存（OS）率差异无统计学意义（P=0.128）。Cox法分析显示，PAX5缺失为影响DFS的不利因素（P=0.03）。结论 PAX5缺失为无特殊重现染色体异常B-ALL患儿DFS的独立危险因素。