以皮肤多形红斑为表现的慢性NK细胞淋巴增殖性疾病1例国内首报

• 作者: 朱敏 杨勤萍 赵颖 齐思思
• 来源期刊: 中国皮肤性病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: NK细胞 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病 多形红斑
• 年，卷（期）: 2016,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 114-117
• 页数: 4页
• 分类号: R551.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.201506176

摘要

目的 提高皮肤科医生对慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(chronic natural killer lymphoproliferative disorders,NK-CLPD)的认识,总结其临床特点、诊断及治疗.方法 国内首次报道1例以皮肤多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD,分析其临床表现、组织病理,并复习国内外相关文献.结果 患者为中青年女性,发病11个月,临床表现为发热及全身泛发性多形红斑样皮疹,根据病程、皮损组织病理学检查、血象、流式细胞术免疫分型结果、骨髓穿刺及病毒学检验可明确NK-CLPD诊断,治疗主要以糖皮质激素为主,患者对激素治疗效果好.结论 NK-CLPD是罕见的NK细胞疾病,以外周血成熟NK细胞慢性扩增为特点.外周血和骨髓可见到大颗粒淋巴细胞,典型免疫表型为CD2+,sCD3-,CD16+,弱表达CD56.以多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD国内外尚未见报道.该病呈惰性病程,部分患者预后较好,但有转变为侵袭性NK细胞白血病的可能.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	朱敏		54	414	11.0	18.0
2	齐思思		15	57	5.0	7.0
3	杨勤萍		106	406	11.0	19.0
4	赵颖		29	65	5.0	7.0