家族性淀粉样变多发性神经性损害患者腺体组织存在淀粉样小体

• 作者: 孙续国 宋林 李晓亮 李琬琛 王亮 苏桂新 郑芳
• 来源期刊: 中国煤炭工业医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 淀粉样小体 家族性淀粉样变多发性神经损害 刚果红 转甲状腺素蛋白
• 年，卷（期）: 2016,（3）
• 所属期刊栏目: 基础论著
• 页码范围: 385-387,388
• 页数: 4页
• 分类号: R446.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.11723/mtgyyx1007-9564201603013

摘要

目的：报道家族性淀粉样变多发性神经性损害(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)患者腺体组织存在淀粉样小体,用于探讨淀粉样变形成机制。方法①临床收集转甲状腺素蛋白(transthyretin, TTR)相关淀粉样变患者,利用免疫亲和-质量分析装置法(Matrix assisted laser desorption ionisation time-of-flight mass spectrometry,MALDI-TOF/MS)法测定 TTR 基因突变类型。②刚果红(Congo red,CR)染色结合偏振光显微镜检查鉴定心脏组织是否发生淀粉样变沉积。③免疫组织化学染色鉴定淀粉样变沉积蛋白类型。④对 FAP 患者腺体组织进行形态分析以确定淀粉样小体的存在。结果①MALDI-TOF/MS 分析结果确定 TTR 基因突变类型为 ATTRVal30Met。②患者心脏组织经 CR 染色结合偏振光显微镜观察,确定淀粉样变沉积阳性,且沉积于小血管壁和心肌组织间隙。③免疫组织化学染色结果可见 TTR 免疫反应阳性,提示淀粉样变沉积前蛋白为 TTR。④对胰腺组织进行分析发现腺体腔内可见 CR 染色阳性和绿色荧光淀粉样小体,未见其与 TTR 抗体存在免疫原性反应。结论FAP 患者胰腺组织发现淀粉样小体,且未发现其与 TTR 抗体之间存在免疫原性反应。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙续国	天津医科大学医学检验学院	43	195	8.0	11.0
2	郑芳	天津医科大学医学检验学院	28	115	6.0	8.0
3	王亮	天津医科大学医学检验学院	32	193	7.0	13.0
4	苏桂新	天津医科大学医学检验学院	14	81	5.0	8.0
5	李晓亮	天津医科大学医学检验学院	9	53	4.0	7.0
6	宋林	天津医科大学医学检验学院	8	10	2.0	3.0
8	李琬琛	天津医科大学第二医院检验科	4	22	3.0	4.0