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摘要:
目的 分析心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)患者的临床资料,提高对心肌淀粉样变的认识.方法 回顾性分析104例CA患者临床表现、实验室检查、影像学资料和治疗特点.结果 104例CA患者,男57例,年龄(55.3±13.2)岁;淀粉样轻链蛋白(AL型)77例(74.0%);79.8%患者B型钠尿肽(BNP)或N末端B型钠尿肽前体(NT-proBNP)升高,肌钙蛋白I升高占52.8%.最常见症状为下肢水肿(74.1%)和气短或呼吸困难(64.4%);51.0%患者纽约心功能分级Ⅲ级或Ⅳ级;合并肾脏受累41例(39.4%);心肌活检阳性率91.3%(21/23),肾脏活检阳性率90.9%(10/11);心电图30例(28.8%)出现不同程度的心律失常,62例(59.6%)出现肢导低电压,52例(50.0%)R波进展不良;超声心动图示:左心室肥厚84例(80.8%),限制性舒张功能减低60例(57.7%),心包积液35例(33.7%).行心脏核磁共振显像钆延迟强化显像10例,其中6例呈弥漫性分布,3例呈心内膜下分布,1例为局限性分布.57例(74.0%)AL型患者接受不同方案的化疗,使用的药物包括地塞米松(80.7%)、左旋苯丙氨酸氮芥(50.9%)、沙利度胺(42.1%)、环磷酰胺(31.2%)、硼替佐米(26.3%)、泼尼松(22.3%)、来那度胺(8.7%)、利妥昔单抗(3.4%)、苯丁酸氮芥(1.8%).结论 CA常合并肾脏受累、心力衰竭和心律失常,肢导低电压伴左心室肥厚是CA的特征,心肌活检和肾活检阳性率最高,心脏核磁主要特征为心内膜下为主的延迟强化显像.糖皮质激素、左旋苯丙氨酸氮芥、沙利度胺、环磷酰胺及硼替佐米是使用较多的治疗轻链型淀粉样变的化疗药物.
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文献信息
篇名 心肌淀粉样变104例临床分析
来源期刊 中华心力衰竭和心肌病杂志(中英文) 学科
关键词 淀粉样变 心肌 回顾性研究
年,卷(期) 2017,(2) 所属期刊栏目 临床研究
研究方向 页码范围 98-103
页数 6页 分类号
字数 5658字 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.issn.2096-3076.2017.12.004
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 冀晋 100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院心内科 2 12 2.0 2.0
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