6例Crouzon综合征患儿的临床特点、家族史及预后分析

• 作者: 何晓 徐艳萍 王言言 黄芳林
• 来源期刊: 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Crouzon综合征 颅面发育 眼球突出
• 年，卷（期）: 2017,（2）
• 所属期刊栏目: 论著——研究报告
• 页码范围: 142-145
• 页数: 4页
• 分类号: R816.98
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.1001-1781.2017.02.015

摘要

目的:探讨Crouzon综合征患儿的临床特点、家族史、治疗及预后.方法:回顾性分析6例Crouzon综合征患儿的临床资料.6例患儿睡眠打鼾伴张口呼吸,其中5例伴有憋气(可憋醒).5例伴有听力下降,其中1例右耳反复流脓.入院后6例患者均在全身麻醉下行手术治疗,其中2例行扁桃体、腺样体切除及鼓膜切开术,1例行腺样体切除及鼓膜切开术,2例行单纯腺样体切除术,1例行右侧外耳道胆脂瘤清除术.结果:随访0.5～7.0年,6例患儿中5例术后睡眠时无憋气及憋醒,偶有轻微鼾声,可闭口呼吸;另1例行右侧外耳道胆脂瘤清除术的患儿术后睡眠打鼾无改善;术前伴有听力下降的5例患儿术后给予耳部对症治疗后听力提高;4例患儿尖颅畸形、眼球突出、下颌骨前突及上下齿反咬合情况无明显进展,2例整体颅面部畸形较前减轻.结论:掌握Crouzon综合征的临床特点,有助于该病的早期诊断,根据患儿的临床症状及体征制定个性化治疗方案,尽早干预,可有效改善患儿预后,提高生活质量.