自噬在Duchenne型肌营养不良中的研究

• 作者: 周瑾瑕 李东方 毕方方
• 来源期刊: 国际神经病学神经外科学杂志
• 关键词: Duchenne型肌营养不良症 肌酸激酶 自噬
• 年，卷（期）: 2017,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 365-369
• 页数: 5页
• 字数: 4252字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16636/j.cnki.jinn.2017.04.005

摘要

目的 检测Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者骨骼肌中LC3和p62的表达情况,分析自噬在DMD骨骼肌细胞坏死中的作用.方法 收集2008年1月～ 2015年5月在我院就诊的病理确诊为DMD的患者(DMD组,81例),另以怀疑为肌病,但肌肉病理未见明显病变者为对照组(6例).所有入选者均行心肌酶学、肌电图、骨骼肌活检常规组织学和酶学染色、抗dystrophin-N,-C,-R和抗dysfeflin免疫组织化学染色.检测其中6例DMD患者及对照组骨骼肌中LC3和p62的表达.结果 81例DMD患者均为男性,起病年龄(4.60±2.35)岁,首发症状多以双下肢起病为主.血清肌酸激酶值的高峰出现在患者年龄的6～8岁,随着肌细胞明显坏死,肌酸激酶水平下降,但仍高于正常.在DMD患者骨骼肌中,组织病理均示典型肌营养不良改变.半定量Western blot提示DMD患者骨骼肌中LC3-Ⅱ的表达降低,而p62表达显著升高.结论 自噬功能障碍可能参与了DMD骨骼肌细胞坏死的病理生理过程.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	毕方方	中南大学湘雅医院神经内科	65	294	10.0	14.0
2	李东方	中南大学湘雅医院神经内科	3	19	2.0	3.0
3	周瑾瑕	中南大学湘雅医院神经内科	10	46	4.0	6.0