普通变异型免疫缺陷病10例临床分析

• 作者: 朱敏 李东颖 李建生 杜白雪
• 来源期刊: 临床内科杂志
• 关键词: 普通变异型免疫缺陷病 临床特征 免疫特征
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 195-197
• 页数: 3页
• 字数: 2904字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-9057.2017.03.016

摘要

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)的临床特点、免疫学特征、诊治方法及预后.方法 回顾性分析我院经治的10例CVID患者的临床表现、辅助检查结果、诊疗方法及预后等临床资料.结果 10例患者的中位发病年龄为4.7岁,中位确诊年龄9.0岁,从发病至确诊的中位时间2.7年.最常见的临床表现为感染,其中呼吸道感染6例(60％),消化道感染5例(50％),3例(30％)合并自身免疫性疾病.10例患者均表现为血清IgG[(1.83±1.53) g/L]及IgA[(0.17 ±0.15) g/L]明显降低.所有患者均积极予以抗感染联合静脉滴注免疫球蛋白及相应对症治疗,症状好转出院.随访过程中,5例(50％)患者一般情况可,5例(50％)患者死亡.结论 反复感染是CVID重要的临床特点之一,CVID患者血清IgG和IgA明显降低,自身免疫性疾病和淋巴瘤为其预后较差的重要影响因素.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李建生	郑州大学第一附属医院消化内科	182	886	14.0	19.0
2	李东颖	郑州大学第一附属医院消化内科	30	83	5.0	7.0
3	朱敏	郑州大学第一附属医院消化内科	9	20	3.0	4.0
4	杜白雪	郑州大学第一附属医院消化内科	4	4	1.0	1.0