肾上腺外混合性副神经节瘤7例临床病理观察

• 作者: 付尧 吴鸿雁 李微 郑重 陈骏
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 混合性副神经节瘤 SDH-B 预后
• 年，卷（期）: 2017,（3）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 307-309
• 页数: 3页
• 分类号: R737.11
• 字数: 2945字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2017.03.016

摘要

目的 探讨混合性副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学改变及其预后的关系.方法 收集7例混合性PGL,采用免疫组化EnVision两步法检测相关免疫组化标志物.结果 7例混合性PGL均与节细胞神经瘤混合,患者年龄21～74岁,平均51岁,男女比为2∶5,肿瘤发生于腹膜后、消化道、头颈等部位.CT均示占位性病变,肿瘤边缘清晰,密度不均,可有坏死、出血及囊性变,动脉期呈轻～中度强化,静脉期强化减弱.镜下肿瘤由两种肿瘤细胞构成,一种呈嗜铬细胞分化,细胞排列成不规则巢、团状或腺泡状,以小巢、团状为主,间质血管丰富.细胞大小一致,体积较大,呈多边形,核圆形或卵圆形,可见小核仁,染色质细颗粒状,胞质丰富,粉染,颗粒状,核分裂少见.另一种为束状及编织状排列的施万细胞背景下,散在或聚集分布的神经节细胞,细胞体积大,胞质丰富,核仁清楚,散在分布或排列成群,并可见神经纤维.免疫表型:PGL成分中Syn、CgA均呈弥漫强阳性,而在节细胞神经瘤成分中则显示弱阳性或灶阳性;施万细胞和间质细胞S-100均呈阳性;部分PGL中SDH-B呈灶阳性,部分不表达或弱表达SDH-B;7例Ki-67增殖指数均小于1％.结论 混合性PGL临床非常罕见,其发病部位多位于腹膜后,女性多见,影像学CT示动脉期呈轻～中度强化,静脉期强化减弱,肿瘤密度不均,可有坏死、出血及囊性变.SDH-B表达缺失,提示患者预后不良.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈骏	南京大学医学院附属鼓楼医院病理科	121	2143	27.0	44.0
2	吴鸿雁	南京大学医学院附属鼓楼医院病理科	78	327	11.0	13.0
3	李微	南京大学医学院附属鼓楼医院病理科	3	40	2.0	3.0
4	付尧	南京大学医学院附属鼓楼医院病理科	19	27	3.0	5.0
5	郑重	南京大学医学院附属鼓楼医院病理科	3	1	1.0	1.0