MLL基因重排阳性急性淋巴细胞白血病骨髓细胞形态特征和预后的相关性

• 作者: 刘曙光 崔华 巩文玉 李君 李蓓 薛天琳 高超
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 急性淋巴细胞白血病 儿童 骨髓细胞形态 MLL基因重排 预后
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 412-416
• 页数: 5页
• 字数: 4856字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2018.06.003

摘要

目的 探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的骨髓细胞形态特征及其与临床表现和预后的相关性.方法 回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心采用中国儿童白血病治疗协作组(CCLG)ALL-2008方案治疗的MLL基因重排阳性的ALL初诊患儿(MLL+组),以我院CCLGALL-2008方案治疗且时问相近、同性别的MLL阴性的初诊ALL患儿为配对条件(MLL-组).MLL+组依据骨髓细胞中是否有嗜天青颗粒、核仁、空泡和伪足分为阳性亚组和阴性亚组.考察MLL+和MLL-组形态特征差异;比较MLL+组形态学阳性亚组和阴性亚组临床表现和无事件生存率(EFS),通过受试者工作曲线(ROC)探讨骨髓细胞不典型形态特征对患儿预后的预测能力.结果 2011年1月1日至2018年5月31日共收治MLL+组26例,其中男12例,女14例;年龄0.4～13岁,18例处于完全长期缓解状态,5例骨髓复发,3例确诊后放弃治疗.MLL-组30例,男16例,女14例;年龄0.8～14岁.MLL+组骨髓细胞形态与MLL-组比较差异无统计学意义,糖原染色阳性率和赋分值均低于MLL-组.骨髓原始、幼稚淋巴细胞核仁、嗜天青颗粒、空泡、伪足的形态特征与初诊时外周血WBC、性别、年龄无相关;6例MLL-AF4融合基因阳性者全部发现具有核仁,其他MLL重排者具有核仁的比例显著低于MLL-AF4+者,差异有统计学意义(P=0.028).无伪足患儿第33天MRD≥10-4的比例高于有伪足的患儿,差异有统计学意义(P=0.025),有、无核仁的患儿3年EFS[(55.0±15.0)％vs.100％],差异有统计学意义(P=0.049);有、无嗜天青颗粒的患儿3年EFS[(41.7±22.2)％vs.(83.9±10.4)％]差异无统计学意义(P=0.052);联合核仁和颗粒对MLL+组预后的ROC曲线分析结果显示,联合预测能力优于分别预测(AUC分别为0.833、0.786和0.705),P值分别为0.023、0.051和0.162.结论 MLL基因重排阳性ALL患儿骨髓白血病细胞具有独特的组化染色特征,其形态表现与MLL重排亚型相关,并可预测患者预后.