8例结节性硬化症伴肾错构瘤病例报告并文献复习

• 作者: 李冬梅 李开令 白进良
• 来源期刊: 现代泌尿生殖肿瘤杂志
• 关键词: 结节性硬化症 肾错构瘤
• 年，卷（期）: 2018,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 206-210,215
• 页数: 6页
• 字数: 5564字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3870/j.issn.1674-4624.2014.04.004

摘要

目的 总结结节性硬化症合并肾错构瘤(TSC-RAML)的诊断及治疗进展,提高对该病的认识和诊疗水平.方法 回顾性分析总结2014年1月至2017年6月兰州大学第一医院泌尿外科收治的8例TSC-RAML患者的临床资料和诊疗经验,同时结合文献对TSC-RAML的发病机理、诊断及治疗进展进行复习.结果 8例患者除1例妊娠女性患者和1例双RAML破裂并失血性贫血予观察等待处理外,余有5例给予手术治疗,另有1例孤肾患者给予依维莫司药物治疗.随访2～44个月,5例手术治疗患者术后肿瘤有不同程度的复发及残存肿瘤增大,余1例死亡、1例未见肿瘤增大、1例观察期见肿瘤增长.结论 需加强多学科会诊制度以避免误诊及漏诊TSC-RAML;诊断明确后,需根据患者病情特点拟定个体化医治方案.总体原则是最大限度地保留肾单位,缓解临床症状,预防和治疗RAML破裂出血,延长生存时间.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李开令	甘肃省兰州大学第一医院泌尿外科	1	1	1.0	1.0
2	李冬梅	兰州大学研究生院	1	1	1.0	1.0
3	白进良	甘肃省兰州大学第一医院泌尿外科	1	1	1.0	1.0