线粒体呼吸链超超级复合物——能量大分子机器的终极形态

• 作者: 吴萌 宗帅 杨茂君 谷金科 郭润域
• 来源期刊: 中国细胞生物学学报
• 关键词: 线粒体 呼吸链 超级复合物 冷冻电镜结构 分子机器
• 年，卷（期）: 2018,（4）
• 所属期刊栏目: 领域前沿·中国
• 页码范围: 463-469
• 页数: 7页
• 语种: 中文
• DOI: 10.11844/cjcb.2018.04.9001

摘要

呼吸作用是生物体最基本最重要的生命活动.在哺乳动物中,呼吸作用(氧化磷酸化)由位于线粒体内膜上的呼吸链复合物完成.一百多年来,科学家们孜孜不倦地对线粒体呼吸链复合物进行研究,想要窥探这一能量大分子机器的全貌,但是一直未能获取该复合物蛋白质结构.我们最新的研究首次纯化出了来源于人类细胞的线粒体呼吸链超超级复合物I2Ⅲ2IV2,通过冷冻电镜技术首次成功解析了它的结构,并且提出呼吸链复合物I、II、III和IV可以一起组成超大型复合物I2Ⅱ2Ⅲ2IV2,这是呼吸链超超级复合物的终极形态.同时,我们所解析的人源呼吸链超级复合物的高分辨率结构,为攻克线粒体缺陷引起的阿尔兹海默综合征、帕金森综合征、多发性硬化、少年脊髓型共济失调以及肌萎缩性脊髓侧索硬化症等多种疾病打下了坚实的基础.