70例重型β地中海贫血儿童治疗及生长发育现状

• 作者: 潘聪 赖文英
• 来源期刊: 中国妇幼健康研究
• 关键词: 重型β地中海贫血 治疗现状 生长发育 输血及去铁治疗
• 年，卷（期）: 2018,（3）
• 所属期刊栏目: 医学荟萃
• 页码范围: 386-389
• 页数: 4页
• 分类号: R179
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5293.2018.03.035

摘要

目的 分析中山地区70例重型β地中海贫血儿童治疗及生长发育现状.方法 选取2014年1月至2016年12月于中山市人民医院治疗的70例重型β地中海贫血儿童为研究对象,收集并分析其临床资料,包括一般情况、身高、体重、性发育评价、并发症及治疗状况,检测输血前血红蛋白、血清铁蛋白,并分为规范治疗组及不规范治疗组,对两组的相关指标进行统计分析.结果 70例患儿中48例(68.57%)存在铁过载(>1000ng/mL),重度铁过载(≥2500ng/mL)19例(27.14%),身材矮小32例(45.71%),体重低下16例(22.86%),身材矮小同时伴体重低下15例(21.43%).其中>10岁患儿22例,4例有自发性青春期发育(男4例,女1例),Tanner分期Ⅱ ~ Ⅲ期,18例无自发性青春期发育.并发症:脾功能亢进3例,贫血性心脏病3例,慢性心功能不全1例,自身免疫性溶血性贫血1例.治疗状况:规范输血及去铁42例(60.00%),不规范治疗28例(40.00%),不规范治疗组脾切除3例(4.29%),规范治疗组异基因造血干细胞移植并且治愈的有4例(5.71%).规范治疗组铁过载、重度铁过载、身材矮小、体重低下比率均低于不规范治疗组,差异有统计学意义(χ2值分别为6.36、16.48、12.43、4.38,均 P<0.05).结论 采用定期规范输血及去铁治疗仍是重型β地中海贫血的基本治疗方法,规范重型β地中海贫血患儿的治疗及定期监测其血清铁蛋白、生长发育情况,早期识别和干预治疗,降低患儿身材矮小、体重低下发生率,促进性发育,从而改善患儿的生存质量,这需要国家、社会及家庭等多方的参与和支持,也需要提高临床医生规范治疗的认识以利于患儿的预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	潘聪	中山市人民医院儿科	6	22	3.0	4.0
2	赖文英	中山市人民医院儿科	6	24	3.0	4.0