目的:探讨子宫内膜间质肉瘤(ESS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法:回顾性分析15例ESS的临床病理特征、免疫组化检测结果.结果:ESS临床特征为不规则阴道出血、月经过多、下腹痛,偶可触及包块.病理学特征为:10例低级别 ESS,瘤细胞呈短梭形,细胞异型较小,伴有较多厚壁血管似"螺旋小动脉",似增殖期子宫内膜间质细胞;3例高级别ESS,瘤细胞异型较大,核分裂像多见;2例未分化肉瘤,瘤细胞异型显著,间质分化不明显,可见坏死.免疫组化染色结果显示:15例均CD10(+),Vimentin(+),4例P53(+),3例ER(+),4例PR(+),4例SM A (+),其余免疫组化标志物如LCA、CD20、CD38、S-100、EM A均阴性.结论:发生于子宫的子宫内膜间质肉瘤较少见,根据病理学特点结合免疫组化表型确诊,需与发生于子宫的平滑肌肉瘤、子宫内膜间质结节等鉴别.