基于规范化诊治与管理的234例儿童癫(癎)性脑病病例系列报告

• 作者: 吴冰冰 姜永辉 李奕洁 杜晓楠 王艺 郑静 陈光福
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 癫(癎)性脑病 病因 疗效 预后
• 年，卷（期）: 2019,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 8-13
• 页数: 6页
• 字数: 8545字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2019.01.002

摘要

目的 探讨儿童癫(癎)性脑病(EE)的病因及预后.方法 回顾性分析儿童EE的临床资料,行病因学分析,并随访其疗效及预后.结果 234例EE患儿,包括West综合征92例,Dravet综合征53例,Lennox-Gastaut综合征32例,Landau-Kleffner综合征15例,大田原综合征13例,伴睡眠期持续棘慢波的癫(癎)性脑病10例,肌阵挛-失张力癫(癎)2例,Rasmussen综合征2例,15例未能归为已知的癫(癎)综合征.病因:遗传相关67.9％(基因诊断明确为遗传性31.2％),结构性12.0％,感染性4.7％,代谢性和免疫性各0.9％,病因不明19.2％.治疗有效率:药物33.8％ (79/234),生酮饮食47.3％(35/74),外科手术60.0％(3/5),迷走神经刺激术(VNS) 44.4％ (4/9);综合治疗(单纯药物治疗或在药物治疗基础上行生酮饮食/外科手术/VNS治疗)有效率48.7％.预后:发病后首次智能发育评估,223例(95.3％)存在发育异常;治疗后(随访病程中位数44月)智能发育随访,215例(91.9％)存在发育异常.结论 遗传性病因是EE的首要病因,仅1/3抗癫(癎)药物治疗有效,随访发现智能发育异常率高,总体预后不良.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王艺	复旦大学附属儿科医院神经内科	111	1084	17.0	29.0
2	吴冰冰	复旦大学附属儿科医院分子诊断中心	37	75	5.0	7.0
3	李奕洁	复旦大学附属儿科医院神经内科	1	0	0.0	0.0
4	杜晓楠	复旦大学附属儿科医院神经内科	3	2	1.0	1.0
5	姜永辉		3	7	2.0	2.0