成人T细胞白血病/淋巴瘤临床病理学特征

• 作者: 刘伟 卢建平 吴正军 朱伟峰 王健超 钟礼花 陈刚 陈燕坪 陈芳芳
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 人类嗜T淋巴细胞病毒1型 白血病淋巴瘤,成人T细胞 高钙血症 诊断,鉴别
• 年，卷（期）: 2019,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 11-16
• 页数: 6页
• 字数: 5583字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.003

摘要

目的 探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(adultT cell leukemia/lymphoma,ATLL)的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块,采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应(PCR)和测序技术,观察组织学特征、免疫表型,检测人类T细胞白血病病毒(HTLV)1前病毒DNA,并结合文献进行复习.结果 4例ATLL患者,男性2例,女性2例,年龄38～ 80岁,均为福建省籍居民.主要临床表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损害、高钙血症、淋巴细胞增多等.光镜下正常结构完全破坏,不典型淋巴样细胞弥漫浸润,背景中炎性细胞稀少.不典型淋巴细胞中等大至大,具有明显的多形性,核不规则、染色质粗块状,核仁明显,部分病例细胞形态间变,可见特征性分叶状核的“花细胞”.夹杂转化的母细胞,散在伴扭曲或脑回样核的巨细胞.免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫一致表达CD2、CD3、CD5、CD4、CD25,不表达CD7、CD8及细胞毒分子.3例仅转化的大细胞表达CD30,1例弥漫表达CD30.4例均为EB病毒编码的小RNA阴性,HTLV-1前病毒阳性.结论 ATLL是一种少见并具有独特的临床和病理学特征的T细胞肿瘤,应与非特殊型外周T细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤、皮肤蕈样霉菌病等鉴别.高钙血症、全身性疾病,特征性“花细胞”,以及免疫表型CD3+、CD4+、CD25+、CD7-高度提示为ATLL.HTLV-1前病毒基因检测阳性才可确诊ATLL.