不同诱因噬血细胞综合征患者的临床特征及预后分析

• 作者: 丁宏胜 余先球 施小凤 杨学兵 陆益龙 陆雯萍
• 来源期刊: 江苏大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 噬血细胞综合征 EB病毒 肿瘤 自身免疫性疾病 乳酸脱氢酶 血清铁蛋白 预后
• 年，卷（期）: 2019,（6）
• 所属期刊栏目: 经验技术交流
• 页码范围: 545-548
• 页数: 4页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3383字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13312/j.issn.1671-7783.y190184

摘要

目的:探讨不同诱因噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者临床特征及对预后的影响.方法:收集35例HPS患者的临床资料,根据原发疾病分为EB病毒感染组(12例)、肿瘤相关组(13例)和免疫疾病组(10例).将EB病毒感染组患者HPS相关临床特征在2周内全面表现者设为早期表现组(5例),>2周者设为迟发表现组(7例).EB病毒感染组及肿瘤相关组HPS患者中,对确诊并行干预性治疗120 d内死亡者设为近期死亡组,超过120 d死亡、包括长期存活者为非近期死亡组.分析HPS患者的临床表现、实验室检查和转归等指标.结果:HPS患者以发热、白细胞计数及血小板计数减少、肝功能损伤为初发表现多见,病程中多出现脾肿大、进行性贫血及全身多部位感染,部分患者有胸、腹腔、心包腔积液.EB病毒感染组谷草转氨酶、乳酸脱氢酶水平较肿瘤相关组明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05).免疫疾病组血小板计数较肿瘤相关组和EB病毒感染组升高,谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶较EB病毒感染组降低,差异均有统计学意义(P<0.05).早期表现组HPS患者乳酸脱氢酶、铁蛋白水平及HPS患者死亡率明显低于迟发表现组患者.近期死亡组HPS患者血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平较非近期死亡组明显升高、而白蛋白水平较非近期死亡组患者明显降低.结论:HPS患者病情发展迅速,死亡率高,尤其是EB病毒感染HPS患者,早期诊断、及时治疗至关重要.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陆益龙	江苏大学附属医院血液科	49	158	6.0	9.0
2	余先球	江苏大学附属医院血液科	22	63	4.0	6.0
3	施小凤	江苏大学附属医院血液科	13	21	2.0	4.0
4	陆雯萍	江苏大学附属医院血液科	2	14	1.0	2.0