Lennox-Gastaut综合征合并孤独症与智力发育障碍的临床特征及危险因素分析

• 作者: 何娜 刘晓蓉 区锶文 卞文君 廖卫平 李斌 汤斌 汪洁 高志炜 黎冰梅
• 来源期刊: 中华神经医学杂志
• 关键词: Lennox-Gastaut综合征 孤独症 智力发育障碍 危险因素
• 年，卷（期）: 2019,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 381-386
• 页数: 6页
• 字数: 3795字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2019.04.010

摘要

目的 探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者中孤独症、智力发育障碍的共患发生率、临床特点及临床影响因素. 方法 收集广州医科大学附属第二医院癫痫中心自2012年6月至2018年6月确诊为LGS的患者64例,采用儿童孤独症家长评定量表(ABC)和孤独症医生评定量表(CARS)对患儿进行孤独症评估;采用《中国儿童韦氏智力量表》(C-WISC)和《Gesell儿童发育诊断量表》对患儿进行智力发育评估,分析不同临床因素对LGS并发孤独症及智力发育障碍的影响. 结果 64例LGS患者中仅3例(4.7％)患者合并有孤独症,其平均ABC和CARS评分分别为80分和40分.不同年龄分组中,起病年龄＜1岁患者ABC和CARS评分最高,分别为(40.9±26.7)分和(26.0±8.9)分,与其他年龄组患者相比,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗药物数量分组中,服用≥3种抗癫痫药物(AEDs)患者ABC和CARS评分最高,分别为(27.8±22.8)分和(22.2±8.7)分;与服用1～2种AEDs患者相比,差异有统计学意义(P＜0.05).此外,不同癫痫发作频率、具有/不具有明确病因的LGS患者,ABC和CARS评分差异也具有统计学意义(P＜0.05).64例患者中50例(78.1％)患者呈现不同程度的智力障碍,其中重度智力障碍为主要类型,占31.3％.轻度、中度以及极重度智力障碍患者人数分别为12(18.8％)、7(10.9％)和11(17.2％).与不伴智力发育障碍患者比较,伴有智力障碍患者起病年龄更低、脑电图特征表现为慢背景活动比例更高、具有症状性病因的比例更高,差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 癫痫起病年龄早,癫痫发作频繁,服用≥3种AEDs且具有明确病因的LGS患者合并孤独症的几率更高.起病年龄是LGS患者合并智力障碍的独立危险因素.