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摘要:
目的 探讨普通变异性免疫缺陷病的发病机制、临床表现、诊断及治疗,提高临床对此病的认识,减少误诊、漏诊.方法 对1例普通变异性免疫缺陷病并细胞免疫功能缺陷致支气管扩张、肝硬化患者的临床表现、实验室检查、影像学改变、治疗进行报道并结合相关文献分析.结果 患者女性,52岁,因“反复咳嗽咳痰20+年,间断双下肢水肿7年,加重3个月”入院.CT提示支气管扩张、肝硬化、门脉高压.免疫球蛋白提示IgA、IgG显著降低,细胞免疫提示CD4+T细胞计数降低.结合患者临床表现拟诊为普通变异性免疫缺陷病合并细胞免疫功能缺陷.予丙种球蛋白20 g治疗后患者症状明显缓解.文献复习共检索到普通变异性免疫缺陷病病例报道288篇,共8 000余例.除国外一篇对上千例患者分析外,其余多为散发报道或小样本报道.结论 普通变异性免疫缺陷病在我国发病率较低,大多由于遗传因素引起,属于罕见病.当患者出现常见部位的反复感染或非常见及条件致病菌感染且治疗效果较差时,应提高警惕并及早治疗,有条件时可行家系基因检测.
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内容分析
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文献信息
篇名 普通变异性免疫缺陷病并细胞免疫功能缺陷致支气管扩张、肝硬化一例并文献复习
来源期刊 中国呼吸与危重监护杂志 学科
关键词 普通变异性免疫缺陷病 细胞免疫缺陷 支气管扩张 肝硬化
年,卷(期) 2019,(2) 所属期刊栏目 其他
研究方向 页码范围 169-173
页数 5页 分类号
字数 语种 中文
DOI 10.7507/1671-6205.201805046
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 梁斌苗 26 135 5.0 11.0
2 欧雪梅 19 152 7.0 12.0
3 袁梦鑫 3 0 0.0 0.0
4 陈雨莎 2 0 0.0 0.0
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研究主题发展历程
节点文献
普通变异性免疫缺陷病
细胞免疫缺陷
支气管扩张
肝硬化
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
中国呼吸与危重监护杂志
双月刊
1671-6205
51-1631/R
大16开
四川省成都市武侯区国学巷37号
62-246
2002
chi
出版文献量(篇)
2978
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3
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23835
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